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C. THUREL
Cliniquement il n'y a rien, ou presque rien à ajouter à la description magistrale qu'en a donné Trousseau en 1885 dans son essai intitulé "De la névralgie épileptiforme".
Clinique
Affection du sujet âgé (70 %> 60 ans), aspect clinique caractéristique : les données d'un interrogatoire simple mais précis permettent presque toujours d'affirmer le diagnostic avant même tout examen clinique.
L'interrogatoire
Le diagnostic doit être réservé aux patients dont les douleurs répondent aux critères suivants :
- paroxystique (début et fin brutaux)
- unilatérale
- localisée à une ou plusieurs branches du V
- existence fréquente de zone gachette (trigger zone)
- intervalle libre entre les crises
- examen neurologique normal
- efficacité du TEGRETOL (véritable test diagnostic)
Porter le diagnostic de névralgie faciale essentielle est en principe aisée, et si c’est le cas, il faut sans délai mettre le patient sous Carbamazépine (Tégrétol*). Son efficacité est importante et a une valeur de "test diagnostique". Une absence de réponse met en doute le caractère idiopathique de cette névralgie.
Diagnostics différentiels
Certains diagnostics différentiels sont classiques :
Deux exceptions méritent d'être rappelées :
Le syndrome algo-dysfonctionnel de l'articulation temporo-mandibulaire : (SADAM) :
Les névralgies faciales symptomatiques :au moindre doute, et chez les sujets jeunes : investigations neuroradiologiques (scanner, IRM, angio-IRM). Exceptionnellement ils mettent en évidence l'existence :
- des lésions tumorales (neurinomes, méningiomes...)
- des lésions vasculaires (anévrysmes, angiomes, boucles vasculaires)
- reste enfin le problème important et difficile soulevé par la sclérose en plaques. La survenue de névralgie faciale typique semble particulièrement fréquente dans cette affection neurologique démyélinisante.
En cas de doute : (PL, potentiels évoqués et surtout IRM à la recherche de "plaques").
Traitements
1) Traitement médical
Carbamazémine (Tégrétol) : traitement de référence. Prescrit dès que le diagnostic clinique est envisagé. Il répond aux règles suivantes :
Effets indésirables et complications
Si efficacité incomplète ou limitée par des effets indésirables : il semble logique de prescrire soit seul, soit en association avec la Carbamazépine : la Phénytoïne (Dihydan), le Clonazépam (Rivotril), le Baclofène (Liorésal), plus récemment ont été proposés le Valproate (Dépakine) et la Gabapentine (Neurotin)
2) Traitement Chirurgical
Indications : traitement médical inefficace, insuffisant ou mal supporté. Dans la plupart des cas on peut avoir recours à des techniques percutanées.
Techniques percutanées :
Alcoolisation des branches périphériques
Cette technique peut rendre des services appréciables, en particulier chez les sujets très âgés ayant une trigger zone bien localisée (alcoolisation du nerf sous orbitaire ou du nerf sus-orbitaire).
Thermocoagulation du ganglion de Gasser
Sous anesthésie générale de brève durée (Diprivan) : destruction sélective des fibres de la douleur de façon à obtenir une analgésie sans hypoesthésie.
L'injection rétro-gassérienne de glycérol et la compression du nerfpar la mise en place d'un ballonnet gonflable (sonde de Fogarty): techniques percutanées et donc atraumatiques, mais récidives beaucoup plus fréquentes et précoces qu'après thermocoagulation.
Section chirurgicale du trijumeau à ciel ouvert
Section du trijumeau dans la fosse temporale (Frazier, 1901) et surtout dans la fosse postérieure (Dandy, 1925) : techniques qui semblent avoir trouvé un regain d'intérêt grâce à l'introduction du microscope opératoire, en particulier lorsqu'aucune lésion compressive du nerf n'est retrouvée lors d'une exploration chirurgicale.
Reste le problème de la place de la décompression "micro vasculaire"
Cette technique dans son principe est très satisfaisante puisqu'elle permet d'obtenir le soulagement des douleurs sans hypoesthésie, mais il s'agit d'une intervention neurochirurgicale dont la morbidité et la mortalité ne sont pas nulles (série personnelle : 3.300 cas, 69% des patients avaient plus de 70 ans).
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