Algodystrophie (dystrophie sympathique réflexe) ou syndrome régional douloureux complexe de type I

Définition :

Algodystrophie ou dystrophie sympathique réflexe et causalgie sont regroupés sous la dénomination de « syndromes régionaux douloureux complexes » ou « Complex Regional Pain Syndromes » ou CRPS. Cette classification récente est justifiée par le caractère inconstant et non permanent de l’interaction du système sympathique dans la gènése de la douleur. De plus, la notion de dystrophie n’est pas systématique. Désormais, on différencie les dystrophies sympathiques réflexes (anciennement algoneurodystrophies) comme étant syndrome régional douloureux complexe de type I (CRPS type I) et les causalgies comme étant syndrome régional douloureux complexe de type II (CRPS type II).

La douleur entretenue par le système sympathique (ou Sympathetically maintained Pain, SMP) peut être associée à ces deux syndromes. La douleur est en relation avec une activité efférente sympathique, celle-ci n’est pas une condition requise essentielle pour évoquer l’un ou l’autre de ces deux syndromes. Les étiologies sont multiples. Les syndromes douloureux qui sont améliorés par une thérapeutique sympatholytique spécifique peuvent être considérés comme entretenue par le système sympathique. Cliniquement, un même patient peut présenter des douleurs qui sont dépendantes et indépendantes du système sympathique. Celles qui sont dépendantes sont dites « Sympathetically maintained pain » ou SMP et celles qui sont indépendantes sont dites « Sympathetically independent pain » ou SIP.

Clinique : Le syndrome régional douloureux complexe de type I se développe après un événement causal habituellement peu important (fracture, entorse, luxation, microtraumatismes répétées, lésion tissulaire ou immobilisation en rapport avec un infarctus du myocarde ou une hémiplégie vasculaire). Ce qui différencie les syndromes de type I de ceux de type II est le fait que le traumatisme responsable intéresse essentiellement l’appareil locomoteur ( le plus souvent traumatisme d’un membre ou d’une articulation) et qu’il n’existe pas d’atteinte du système nerveux périphérique ou central. L’examen clinique neurologique ne retrouve pas de troubles de la sensibilité dans le territoire douloureux, il ne s’agit pas d’une douleur par désafférentation sensitive.

La douleur survient en général dans le premier mois suivant le traumatisme, elle ne suit pas un trajet radiculaire. Elle est distale (extrémité d’un membre) et atteint le plus souvent une articulation (poignet, cheville, genou, épaule, hanche) et irradie vers la racine du membre. Le tableau clinique apparaît en général disproportionné par rapport à l’importance du traumatisme initial. La douleur est souvent décrite comme une brûlure permanente, d’intensité souvent sévère, augmentée par le mouvement, la stimulation non nociceptive (effleurement, toucher) ou le stress. L’examen clinique met en évidence une allodynie ou hyperalgésie qui n’est pas limitée à un territoire d’un seul nerf périphérique. Des signes associés sont fréquemment retrouvés : œdème, modifications de la température cutanée, augmentation ou diminution de la sudation, modifications des phanéres (ongles, poils), diminution de la mobilité articulaire. Ces signes varient en fonction du temps : classiquement ont été décrits trois phases : Stade 1 ou phase aiguë (les premières semaines), la douleur est maximale, les troubles vaso-moteurs débutent, la peau devient rouge et chaude (phase chaude) ; le Stade 2 est celui de la phase dystrophique (entre la 3^ème et le 6^ème mois), la douleur diminue les troubles trophiques augmentent ; au cours du Stade 3 ou phase atrophique (appelée phase froide) la peau devient froide et pâle, la douleur est classiquement moins intense, mais elle peut persister, des troubles trophiques irréversibles peuvent s’insataller (atrophie cutanée et musculaire, rétraction tendineuse, ankylose et enraidissement articulaire : c’est le stade de séquelles fonctionnelles potentielles.

Contrairement au syndrome régional douloureux complexe de type II, l’évolution est spontanément favorable, sans séquelle, si le traitement est commencé tôt afin d’éviter la phase d’ankylose et d’enraidissement articulaire : c’est une affection bénigne, évoluant rarement vers une douleur chronique. Le but du traitement est, d’une part de raccourcir l’évolution, et d’autre part de traiter la douleur en phase aiguë de façon à débuter rapidement les thérapeutiques physiques pour lutter contre les attitudes vicieuses.

Diagnostic : Il est clinique, il s’appuie sur l’interrogatoire, les circonstances d’apparition et les données de l’examen clinique (normalité de l’examen neurologique en dehors de l’allodynie ou de l’hyperalgésie). La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation précoce, les examens radiologiques sont en faveur d’une déminéralisation osseuse : ostéoporose, décalcification, hypertransparence osseuse en petites géodes donnant un aspect pommelé, moucheté. L’hyperfixation à la scintigraphie osseuse précède l’apparition des signes radiologiques. La déminéralisation est retardée de 2 à 6 semaines par rapport aux signes cliniques, mais elle peut persister longtemps après la guérison clinique.

Diagnostic différentiel : CRPS type II, vasospasme traumatique, syndrome de Raynaud, thrombose.

Traitements :

Calcitonine, bêta-bloqueurs, antalgiques périphériques, hydro-masso-kinésithérapie, TENS, blocs locorégionaux sympatholytiques. L’utilisation des alpha 2 agonistes est proposé, la sympathectomie est discutée.